MALINOIS

SDCA1“Spongy Degeneration with Cerebellar Ataxia“ Subtype 1

auch klassisch bekannt als „die Ataxie beim Malinois“

 

Schon im jungen Zeitalter des Malinois  bemerkten die Urgestein-Züchter unserer Rasse gesundheitliche Auffälligkeiten bei bestimmten Verpaarungen. Dies äußerte sich durch verschiedene Symptome in verschiedenen Altersstufen der Welpen.  Muskelschwund der Hinterbeine und ein  umkoordinierter Gang waren die Hauptmerkmale. Früher ist man darauf nicht näher eingegangen, die Welpen „verstarben“ oder waren quasi „nie geboren“.

Vielen Züchtern die den Mali auch in Deutschland Populär gemacht haben waren diese Probleme ein Begriff, man nahm es eben hin. 

 

2012 machte eine DMC Züchterin in Deutschland einen Wurf Publik, näheres kann man auf ihrer Homepage entnehmen. Sie war es die die Malinois-Welt wach rüttelte, sie erntete viel Kritik und es war ein hartes Unterfangen.

Mit ihrer Aufklärungsarbeit leistete sie Großes und schockierte viele Hundler mit Videoaufnahmen, denen diese Krankheit und dessen Ausmaß noch kein Begriff war. LINK

 

Herr Volker Riedel meldete sich zu Wort und verfasste diesbezüglich einen offenen Brief LINK

Nun wurde die Forschung auch in Deutschland offiziell ins Boot geholt.

Befallene Würfe, wenn ein Züchter denn den Mut aufbrachte und ihn meldete, sollten am besten von der ganzen Familie Blut an die Universität in Bern senden (auch jetzt ist es weiterhin wünschenswert betroffene Würfe zu melden, um weitere Genmutationen, von denen man weiß das es sie definitiv gibt, ebenfalls Identifizieren kann).

Das Prozedere mit der Blutabnahme und den Versand nach Bern gestaltet sich einfach, LINK

Auch eine pathologische Untersuchung der Welpen, oder zumindest eines betroffenen Welpen ist Sinnvoll, hier ist es ratsam von Anfang bis Ende mit der Universität in Wien, Frau Dr.Kleiter, Kontakt zu schaffen und sich an deren Plan und Anweisungen zu halten. Einige wenige Pathologen führen die wichtige Untersuchung am Tier durch, die Uni in Wien kann hierzu Empfehlungen aussprechen.  LINK

 

Auch wir blieben von dem Befall mit SDCA1 in unserem D-Wurf nicht verschont. Wir haben uns dazu entschlossen den Wurf zu melden und haben nach Anleitung von Frau Dr.Kleiter gehandelt.

Neurologische Untersuchungen wurde durchgeführt und Videomaterial ausgetauscht. Wir mussten unsere Hündin nach einem schlimmen Anfall, von dem sie sich nicht erholte, einschläfern lassen und haben sie zur Untersuchung in der Uni Gießen freigegeben. Hier wurde neben einer allgemeinen pathologischen Untersuchung auch die wichtigen Schnitte des Hirns entnommen und nach Wien versendet.

Diese Untersuchungen nahmen mehrere Wochen in Anspruch.

Auch ein Rüde aus dem Wurf war befallen, er zeigte sehr spät Symptome, welche zu Beginn sehr milde verlaufen sind. Er musste ebenfalls eingeschläfert werden, seine Besitzerin sicherte die wichtige Blutprobe, auf eine pathologische Untersuchung haben wir hier verzichtet, dies gestaltete sich im Raum Berlin als schwierig.

Die Geschwister-Besitzer trugen ihren Teil dazu bei und sendeten Blutproben von ihren Hunden nach Bern. Und natürlich der Vater - vielen Dank hier an die Besitzer für das Verständnis und die Mühe.

 

Wir wurden darauf vorbereitet das es Monate bis Jahre dauern könnte bis man einen Marker im Blut finden könnte. Im Oktober 2016 erhielten wir eine erste Rückmeldung „eine heisse Spur“.

Die Hoffnung blühte auf das dieser Alptraum doch noch ein Ende nehmen könnte.

Am 23.12.2016 bestätigte es sich dann, der Test ist ausgereift (zumindest für diese eine Form)!

Die Arbeit konnte noch im gleichen Jahr zu Ende gebracht werden, was für ein großer Schritt, ein erster Schritt, aber ein wichtiger. Mit den Informationen aus unserem Wurf konnten die letzten Puzzleteile gefunden werden und es ist in Zukunft möglich zumindest den Subtype 1 bestimmen zu können.

Es gibt noch viel zutun, wir können auf eine weitere Erfahrung mit dieser Erkrankung verzichten, aber wir wissen das wir uns richtig entschieden haben und richtig gehandelt haben.

Wir können nur an alle Züchter appellieren: Meldet die Fälle, schickt das Blut ein, manchmal reicht eine einzige Familie um Marker zu identifizieren.

 

Information der Uni Bern zur SDCA1 Studie:

 

Sehr geehrte Damen und Herren

Wir möchten Sie gerne informieren, dass wir in einem internationalen Konsortium mit der Forschung über cerebelläre Dysfunktion (Kleinhirnerkrankung) bei Belgischen Schäferhunden einen Schritt weiter gekommen sind.  Nach langer Forschung konnten wir bei Belgischen Schäferhunden, insbesondere beim Malinois und Tervueren, einen genetischen Defekt identifizieren, welcher eine schwere neurologische Erkrankung mit monogen autosomal rezessivem Erbgang verursacht. Die Krankheit wurde von uns “Spongy Degeneration with Cerebellar Ataxia Subtype 1“ (SDCA1) genannt.

Dank der Ergebnisse unserer Studie ist es jetzt möglich, eine genetische Untersuchung mittels Gentest (SDCA1) bei spezialisierten Labors zu machen, damit die unabsichtliche Zucht von betroffenen Welpen vermieden werden kann. Der Gentest wird momentan von folgenden Labors angeboten: LABOKLIN  und OPTIGEN. Das Institut für Genetik der Universität Bern bietet den Gentest für die SDCA1 nicht als Dienstleistung an.

Der identifizierte SDCA1 Gendefekt erklärt allerdings nicht alle Formen von cerebellärer Dysfunktion bei Belgischen Schäferhunden. Wir gehen davon aus, dass weitere klinisch ähnliche Formen von cerebellärer Dysfunktion bei Belgischen Schäferhunden durch andere Gendefekte verursacht sind und wir hoffen in Zukunft, diese auch noch aufklären zu können.

 

Erklärung des Gentest-Resultats:

Für jede Erbanlage liegen im Genom zwei Kopien vor. Je eine Kopie erhält das Tier von seinem Vater und eine von seiner Mutter. Wird ein Merkmal autosomal-rezessiv vererbt bedeutet dies, dass ein Tier nur erkrankt, wenn sowohl der Vater wie auch die Mutter das defekte Gen tragen, selbst aber nicht erkrankt sind.

 

Spongy Degeneration with Cerebellar Ataxia Subtype 1 (SDCA1) - Autosomal rezessiver Erbgang

    Genotyp: TT                            Genotyp: TC                                      Genotyp: CC

    (frei)                                        (Anlageträger)                                   (betroffen)

TT:

Dieses Tier trägt den Gendefekt nicht und hat kein Risiko an SDCA1 zu erkranken. Der Hund kann den Gendefekt auch nicht an seine Nachkommen weitergeben.

 

TC:

Dieses Tier trägt eine Kopie des defekten Gens. Der Hund hat kein Risiko, selbst an SDCA1 zu erkranken, gibt den Gendefekt aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weiter. Ein solches Tier sollte nur mit einem freien Tier verpaart werden.

Anlageträger geben die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von SDCA1 betroffen sind (25% Wahrscheinlichkeit für jeden Welpen). Deswegen sollten keinesfalls zwei Anlageträger miteinander verpaart werden.

Anlageträger müssen nicht kategorisch von der Zucht ausgeschlossen, sollten aber nur mit Tieren verpaart werden, welche frei von dem Gendefekt sind, damit sichergestellt ist, dass keine betroffenen Welpen geboren werden.

 

CC:

Dieses Tier trägt zwei Kopien des defekten Gens und ist von SDCA1 betroffen. Die meisten SDCA1 betroffenen Hunden werden vor der 17. Lebenswoche wegen des schweren Krankheitsbildes eingeschläfert.

 

Unabhängig von der Entscheidung unseres Zuchtverbandes haben wir uns entschlossen unsere Zuchthunde SDCA1 testen zu lassen. 

 

 

Die Universität in Bern ist übrigens auch Ansprechpartner in Sachen EPILEPSIE, dieses Thema scheint noch Komplexer zu sein und steht noch ganz am Anfang. Auch für diese Krankheit ist der DMC eine Kooperation mit der Universität in Bern eingegangen, des Weiteren wird an einem Register von erkrankten Hunden gearbeitet.

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